베체트 포도막염vs사르코이드 포도막염
비육아종성 전방축농 + 구강궤양이면 베체트, 육아종성 mutton-fat KP + 폐문림프절비대면 사르코이드.
5s5-Second Differentiation
| 감별 포인트 | 베체트 포도막염 | 사르코이드 포도막염 |
|---|---|---|
| 육아종 여부 | 비육아종성 (non-granulomatous) | 육아종성 (granulomatous) |
| KP 양상 | 미세 KP (fine KP) | Mutton-fat KP (양지방형) |
| 전방축농 | 흔함 (이동성 hypopyon) | 드묾 |
| 전신소견 | 구강궤양, 음부궤양, 피부병변 | 폐문림프절비대(BHL), 피부결절 |
| 호발 | 20-40대 남성, 실크로드 국가 | 20-50대, 흑인·북유럽 여성 |
언제 베체트 포도막염을(를) 더 의심?
젊은 남성이 반복적인 전방축농(hypopyon)을 동반한 양안 포도막염으로 내원하고, 구강궤양이나 음부궤양 병력이 있으면 베체트병을 먼저 의심합니다. 비육아종성 염증으로 미세 KP가 특징이며, 전방축농은 이동성(shifting hypopyon)으로 체위에 따라 움직입니다. 망막혈관염(주로 정맥염, occlusive vasculitis)이 시력 예후를 결정하는 핵심 소견이며, 형광안저촬영(FA)에서 광범위한 혈관 누출이 관찰됩니다. HLA-B51 양성이 진단에 도움되지만 필수는 아닙니다. 국제진단기준(ISG criteria)을 확인합니다.
언제 사르코이드 포도막염을(를) 더 의심?
양안 만성 육아종성 포도막염이 반복되고, 흉부 X-ray에서 양측 폐문림프절비대(bilateral hilar lymphadenopathy)가 보이면 사르코이드를 강력히 의심합니다. Mutton-fat KP, 홍채결절(Koeppe/Busacca nodules), 텐트형 주변부유착(tent-shaped PAS)이 전안부의 특징적 소견입니다. 후안부에서는 periphlebitis(촛농형 혈관주위염, candle-wax drippings), 망막 육아종, 시신경 육아종이 관찰될 수 있습니다. 혈청 ACE, lysozyme 상승, 흉부 CT, 필요시 조직 생검으로 확진합니다.
Side-by-Side 비교
| 항목 | 베체트 포도막염 | 사르코이드 포도막염 |
|---|---|---|
| 역학 | 20-40대 남성, 한국·터키·일본 등 실크로드 | 20-50대, 흑인·북유럽, 여성 약간 우세 |
| 염증 유형 | 비육아종성 (non-granulomatous) | 육아종성 (granulomatous) |
| KP | 미세 KP (fine, non-granulomatous) | Mutton-fat KP (양지방형, 큰 KP) |
| 전방축농 | 특징적 (이동성 hypopyon) | 드묾 |
| 홍채결절 | 없음 | Koeppe nodules, Busacca nodules |
| 유착 | 후유착 가능 | 텐트형 주변부유착 (tent-shaped PAS) |
| 망막혈관염 | 폐쇄성 혈관염 (주로 정맥, occlusive) | Periphlebitis (촛농형, candle-wax drippings) |
| 전신소견 | 구강궤양, 음부궤양, 결절홍반, pathergy 양성 | BHL, 피부결절, 관절통, 이하선비대 |
| 검사 | HLA-B51, pathergy test, 임상기준 | 혈청 ACE/lysozyme, 흉부 CT, 조직생검 |
| 안저소견 | 망막출혈, 혈관폐쇄, 황반부종 | 망막 육아종, 시신경 육아종, snowball 유리체혼탁 |
| 유리체 | 세포 증가, 혼탁 | Snowball/string-of-pearls 유리체혼탁 |
| 치료 | Colchicine, azathioprine, anti-TNF (infliximab, adalimumab) | 전신 스테로이드, methotrexate, anti-TNF |
| 예후 | 반복 악화, 망막혈관폐쇄시 불량 | 만성 경과, 치료 반응 비교적 양호 |
함정 포인트 / 흔한 오진
- !베체트 전방축농이 일시적이므로 내원 시 사라졌을 수 있음 — 병력 청취가 핵심
- !사르코이드에서도 드물게 비육아종성 양상을 보일 수 있어 흉부 영상 반드시 확인
- !베체트 망막혈관염은 정맥 침범이 주이지만 동맥도 침범 가능 — FA 필수
- !사르코이드의 mutton-fat KP가 오래되면 작아져 비육아종성처럼 보일 수 있음
- !두 질환 모두 양안 침범 가능하나 베체트가 더 대칭적이고 공격적인 경과
진단 알고리즘
반복성 양안 포도막염
전방축농
(hypopyon)?
구강궤양,
음부궤양?
베체트병
HLA-B51 확인
FA 시행
감별 확대
(HLA-B27 등)
다른 비육아종성
포도막염 감별
Mutton-fat KP
+ 홍채결절?
흉부 X-ray
BHL 확인
사르코이드 포도막염
결핵, 매독 등
감별