안근형 중증근무력증vs동안신경마비
피로현상 + 변동하는 안검하수 + 동공정상이면 중증근무력증, 고정된 외안근마비 + 동공 침범 가능이면 동안신경마비.
5s5-Second Differentiation
| 감별 포인트 | 안근형 중증근무력증 | 동안신경마비 |
|---|---|---|
| 피로현상 | 특징적 (하루 중 변동, 오후 악화) | 없음 (고정적 마비) |
| 동공 | 정상 (침범하지 않음) | 침범 가능 (산동, 대광반사 소실) |
| 안검하수 | 변동성, 양안 비대칭 | 고정, 완전 하수 가능 |
| 외안근 패턴 | 어떤 신경 마비도 모방 가능 | 내전·상전·하전 제한 (전형적 패턴) |
| Ice test | 양성 (2분 후 호전) | 음성 |
언제 안근형 중증근무력증을(를) 더 의심?
안검하수와 복시가 하루 중 변동하고 오후에 악화되는 피로현상(fatigability)이 있으면 안근형 중증근무력증을 먼저 의심합니다. 동공은 항상 정상이며, 외안근 마비 패턴이 어떤 뇌신경 마비도 모방할 수 있어 '위대한 모방자(great mimicker)'로 불립니다. Ice test(얼음을 2분간 눈꺼풀 위에 올림 → 하수 호전), AChR antibody, 반복신경자극검사(RNS)로 진단합니다. 흉부 CT로 흉선종(thymoma) 여부를 반드시 확인합니다.
언제 동안신경마비을(를) 더 의심?
갑자기 발생한 안검하수 + 외안근마비(내전·상전·하전 제한) + 동공산동이면 완전 동안신경마비(complete third nerve palsy)로, 후교통동맥류(PComA aneurysm) 파열 가능성을 응급으로 배제해야 합니다. 동공 침범 유무가 핵심: 동공 침범 → 압박성(동맥류), 동공 보존 → 허혈성(당뇨, 고혈압). 동공 침범 시 즉시 CTA 또는 MRA, 필요시 뇌혈관조영술을 시행합니다. 허혈성인 경우 3개월 이내 자연 회복이 대부분이며, 회복 없으면 재평가합니다.
Side-by-Side 비교
| 항목 | 안근형 중증근무력증 | 동안신경마비 |
|---|---|---|
| 역학 | 이봉분포: 20-30대 여성, 60-70대 남성 | 허혈성: 50대 이상, 동맥류: 모든 연령 |
| 발병양상 | 서서히, 변동하는 증상 | 갑작스러운 발병 |
| 피로현상 | 특징적 (오후 악화, 반복 사용 시 악화) | 없음 |
| 안검하수 | 변동성, 양안 가능 (비대칭) | 편측 고정, 완전 하수 가능 |
| 동공 | 항상 정상 | 압박성: 산동 (pupil-involving) 허혈성: 보존 (pupil-sparing) |
| 외안근 패턴 | 비전형적, 어떤 마비든 모방 가능 | 내전·상전·하전 제한 (down and out) |
| 양안 침범 | 흔함 (양안 비대칭적) | 드묾 (편측이 원칙) |
| Cogan lid twitch | 양성 | 음성 |
| Ice test | 양성 (냉각으로 AChE 억제 → 호전) | 음성 |
| 진단검사 | AChR Ab, anti-MuSK Ab, RNS, 흉부 CT | MRI/MRA, CTA (동공 침범 시 응급) |
| 치료 | Pyridostigmine, 면역억제제, 흉선절제술 | 동맥류: 수술/코일색전, 허혈성: 경과관찰 |
| 예후 | 약물 반응 좋으나 만성 경과 | 허혈성: 3개월 내 자연 회복 동맥류: 치료에 따라 다름 |
함정 포인트 / 흔한 오진
- !중증근무력증이 동안신경마비를 모방할 수 있으므로 '동공이 정상인 동안신경마비'에서 MG를 반드시 감별
- !동안신경마비에서 동공이 처음에 보존되어도 1주일 내 침범될 수 있음 — 추적관찰 필수
- !중증근무력증에서 AChR Ab 음성이 50%까지 가능 (안근형) — anti-MuSK, single fiber EMG 추가
- !허혈성 동안신경마비에서 3개월 후에도 회복 안 되면 MRI로 압박병변 반드시 재평가
- !양안 안검하수가 있으면 중증근무력증 가능성 높음 — 동안신경 양측 동시 마비는 극히 드묾
진단 알고리즘
안검하수 + 외안근마비
동공 정상?
Ice test 시행
중증근무력증 의심
AChR Ab, 흉부 CT
MG에서 동공 침범 없음
→ 다른 원인 감별
동공 침범?
동안신경마비
(압박성)
응급 CTA/MRA
동맥류 배제
동안신경마비
(허혈성 가능)
심혈관 위험인자 확인
1주 내 동공 추적