듀안후퇴증후군vs외전신경마비
내전시 안구후퇴 + 눈꺼풀틈새 변화가 있으면 듀안증후군, 단순 외전제한만 있으면 외전신경마비.
5s5-Second Differentiation
| 감별 포인트 | 듀안후퇴증후군 | 외전신경마비 |
|---|---|---|
| 안구후퇴 | 내전시 안구후퇴 (globe retraction) | 없음 |
| 눈꺼풀틈새 | 내전시 좁아짐 (narrowing) | 변화 없음 |
| 외전제한 | 있음 (Type I에서) | 있음 |
| 발병시기 | 선천성 (congenital) | 선천성 또는 후천성 |
| 약시 | 드묾 (head turn으로 융합 유지) | 후천성은 복시 호소 |
언제 듀안후퇴증후군을(를) 더 의심?
소아에서 한쪽 눈의 외전제한이 있지만 내전시 안구가 후퇴(retraction)하면서 눈꺼풀틈새(palpebral fissure)가 좁아지는 것이 관찰되면 듀안후퇴증후군을 진단합니다. Type I(외전제한)이 가장 흔하며(78%), Type II(내전제한), Type III(외전+내전 모두 제한)도 있습니다. 좌안 침범이 우안보다 흔하고, 여성이 약간 우세합니다. 대부분 산발적이며, 얼굴돌림(face turn)으로 융합을 유지하여 약시는 드뭅니다. 제6뇌신경의 선천적 부재와 제3뇌신경의 이상 신경분포(aberrant innervation)가 원인입니다.
언제 외전신경마비을(를) 더 의심?
갑자기 발생한 수평 복시와 내사시가 있고, 환측 눈의 외전이 제한되며 안구후퇴나 눈꺼풀틈새 변화 없이 단순 외전제한만 있으면 외전신경마비입니다. 소아에서는 종양(뇌간 신경교종, 소뇌교각 종양)을, 성인에서는 허혈성(당뇨, 고혈압), 외상, 두개내압 상승, 종양을 감별합니다. 양측성이면 두개내압 상승(false localizing sign)을 반드시 배제합니다. 성인 허혈성인 경우 3-6개월 내 자연 회복이 대부분이며, 회복 없으면 MRI로 재평가합니다.
Side-by-Side 비교
| 항목 | 듀안후퇴증후군 | 외전신경마비 |
|---|---|---|
| 원인 | 선천성 신경발달 이상 (제6신경 부재 + 제3신경 이상분포) | 허혈, 외상, 종양, 두개내압 상승, 염증 |
| 발병 | 선천성 (출생 시부터) | 선천성 또는 후천성 (갑작스러운 발병) |
| 외전제한 | 있음 (Type I, III) | 있음 |
| 안구후퇴 | 내전시 특징적 (co-contraction) | 없음 |
| 눈꺼풀틈새 | 내전시 좁아짐, 외전시 넓어짐 | 변화 없음 |
| up/down shoot | 내전시 상전 또는 하전 가능 (leash effect) | 없음 |
| 편측성 | 편측 (좌안 > 우안), 양측 20% | 편측 또는 양측 |
| 얼굴돌림 | 환측으로 face turn (융합 유지) | face turn 가능 (복시 회피) |
| 복시 | 보통 없음 (융합 유지) | 후천성에서 현저 |
| 약시 | 드묾 | 선천성에서 가능 |
| 영상검사 | MRI에서 제6뇌신경 부재 확인 가능 (고해상도) | MRI/MRA로 원인 감별 (종양, 동맥류 등) |
| 치료 | 관찰. 큰 사시/얼굴돌림 시 수술 (내직근 후전술) | 원인 치료. 6개월 이상 지속 시 수술 고려 |
함정 포인트 / 흔한 오진
- !Type I 듀안증후군을 외전신경마비로 오진하는 것이 가장 흔한 실수 — 내전시 안구후퇴/눈꺼풀틈새 변화 확인 필수
- !듀안증후군에서 leash effect로 인한 up/down shoot를 하사근기능항진으로 오인 금지
- !소아 외전신경마비에서 반드시 MRI 시행 — 뇌간 종양이 흔한 원인
- !듀안증후군은 수술 목적이 정상화가 아닌 제1안위(primary position)에서의 정렬과 얼굴돌림 교정
- !양측 외전신경마비는 두개내압 상승의 징후 (false localizing sign) — 뇌영상 필수
진단 알고리즘
외전제한
선천성?
듀안후퇴증후군
Type 분류
(I, II, III)
후천성 듀안 드묾
→ 재평가
후천성
갑작스러운 발병?
외전신경마비
원인 감별:
허혈·외상·종양·ICP
고해상도 MRI로
신경 확인